L’atteinte rénale des vascularites à ANCA (AAV) est fréquente sévère. Le tableau rénal est habituellement une glomérulonéphrite rapidement progressive, nécessitant parfois la dialyse en urgence dès le diagnostic, et pouvant résulter en une insuffisance rénale chronique séquellaire. La biopsie rénale montre une glomérulonéphrite extra-capillaire (GNEC) dont l’atteinte focale, à croissants prédominants, mixte ou scléreuse permettrait de prédire le pronostic rénal. L’objectif de ce travail était de déterminer la valeur pronostique de la biopsie rénale dans une cohorte de patients atteints d’AAV avec atteinte rénale.

Il s’agit d’une étude rétrospective bicentrique portant sur les patients adultes atteints d’AAV ayant bénéficié d’une biopsie rénale entre 2008 et 2013. Les caractéristiques démographiques, clinicobiologiques, anatomopathologiques (classification de Berden) ont été receuillies au diagnostic, et les traitements et les données du suivi colligés à M4, M12, M18 et M36.

Nous avons inclus 42 patients (24 hommes, 18 femmes) ayant une AAV avec glomérulonéphrite extra-capillaire (GNEC) pauci-immune documentée par biopsie rénale, dont 40 au diagnostic, d’un âge médian de 68ans (25–5). Vingt-deux (53 %) patients présentaient une granulomatose avec polyangéite, 17 (40 %) une polyangéite microscopique, et 3 (7 %) une vascularite limitée au rein. Des ANCA étaient retrouvés chez 36 (86 %) patients : 21 anti-PR3 (50 %) et 15 anti-MPO (36 %) ; 6 (14 %) patients n’avaient pas d’ANCA. La créatininémie médiane au moment de la biopsie rénale était de 333μmol/L (150–1444), 7 patients (17 %) nécessitaient une prise en charge en dialyse. Il existait une hémorragie alvéolaire associée chez 11 (26 %) patients. Le score de BVAS médian était de 25 (12–49). La biospie rénale montrait une GNEC focale chez 9 (22 %) patients, à croissants prédominants chez 11 (26 %) patients, mixte chez 14 (33 %) patients et majoritairement scléreuse chez 8 (19 %) patients. Les patients ont reçu un traitement d’induction par corticoïdes (100 %), cyclophosphamide (95 %) et échanges plasmatiques (44 %), mais pas de rituximab. Leur traitement d’entretien comprenait corticoïdes et azathioprine ou rituximab. Au cours du suivi, 5 (12 %) patients sont décédés, à M8 et M11 (infections), M15 (rechute), M18 et M19 (cancers) ; 7 (17 %) patients ont présenté au moins une rechute. La survie rénale était de 76 % à 3ans : 5 patients (12 %) n’ont pu être sevrés de dialyse, et 1 patient a nécessité une mise en dialyse à M36. Les biopsies rénales de ces patients dont l’évolution rénale était défavorable montraient 2 GNEC scléreuses, 3 GNEC mixtes, 1 GNEC à croissants prédominants. Les 2 patients ayant pu être sevré de dialyse avaient pour l’un, une GNEC à croissants, pour l’autre, une GNEC scléreuse.

Dans cette cohorte de patients AAV hospitalisés en néphrologie, la fonction rénale initiale (en particulier la dépendance à la dialyse) était le principal déterminant de la survie rénale à 3ans. La biopsie rénale permettait de prédire un pronostic rénal favorable en cas d’atteinte focale, mais le pronostic des autres classes histologiques était moins distinct.